我市登记血友病患者仅有百余人,医疗费高等成阻碍治疗因素　
　　近日,“蚂蚁菜”告百度贴吧欲转让血友病吧的话题被引爆,最终百度公司宣布所有病种类贴吧停止商业合作。一场战争就此结束,但是血友病人这个群体却走进了人们的视野,血友病从一个不被熟悉的病种开始被人们所关注。据悉,目前潍坊地区登记注册的血友病患者仅有百余人,由于许多病患无法负担昂贵的医疗费用等原因,按需治疗尚无法得到保证。
患者　轻碰会出血,如玻璃一样脆弱
　　轻轻一碰就会出血,简单的跑跳也可能出血,终日躺在床上或坐在轮椅上还可能出血……血友病患者如玻璃一样脆弱,常被称为“玻璃人”。
　　20岁的小孙长相帅气,身材高大,却只能坐在轮椅上向记者讲述他的故事。11个月时,父亲的手表带蹭伤了他,此后他大腿根部的青肿一直无法散去,最终在医院被诊断为血友病。随着年龄的增长,病情越来越严重,轻微碰撞会出血,咬到坚硬物质会出血,甚至连睡觉都有可能自主出血,然而更让他痛苦的是,自己的膝关节受损严重,最终只能坐上轮椅。
　　“在我的生命里,所有记忆都跟出血有关。”小孙说,从他懂事起,他就明白自己不能像其他男孩那样跑和跳、不能上体育课、不能被人推撞。“由于病情维持得不好,情况不断恶化,眼看着关节功能一天天丧失,不仅我,还有我的父母,心中多么痛苦和煎熬。”小孙说。
　　韩吉亮在病友圈里都称他为韩老师,青州人,今年快60岁了。韩吉亮说,在儿时的记忆里,自己就是这样一个“特殊”的孩子,虽然从外观上看不出和别的孩子有什么不同,但是那时技术不发达,周围人对血友病都不了解,一直拖到20岁的时候,他才去医院检查后确诊为血友病。“那个时候不知道轻重程度。”韩吉亮表示,凭着不断地治疗,他一直坚持到今天,但是症状已经比较严重,踝关节等六个关节部位都已经丧失了功能,其中有一个关节换了假关节。
　　而像他们一样的血友病人还有很多,从最初的青肿、出血到最后关节损坏致残,不仅影响他们正常的求学、工作之路,更为家庭带来沉重的负担。血友病虽无法根治,但患者依然有希望能够像正常人一样生活。

担忧　或存不少隐形患者,处境危险
　　在很多人的印象中,血友病患者就是出血后不容易止血,平时应该跟正常人一样,只是注意不要摔倒、产生外伤就可以了。
　　记者采访了我市多家医院的血液科专家了解到,这种认识是不全面的甚至可以说是错误的。血友病患者的血液中,缺少功能正常的凝血因子,按照凝血因子的缺乏程度病情可分为三类:重度血友病患者在一个月内可能发生数次出血,出血常在没有明显原因下发生,被称为“自发性出血”；中度血友病患者出血多是由小创伤导致,例如运动损伤或外伤；轻度血友病患者的出血情况更少,他们可能在外科手术、拔牙或严重外伤时才知道自己有出血的问题。出血的同时,患者还需忍受因出血而导致的关节、肌肉疼痛等症状,严重的中枢神经等出血甚至可导致死亡。
　　与已经查明患有血友病并已经接受治疗的人相比,不少专家对于社会中大量隐形的血友病人群更加感到担忧。“如果知道自己患有这个病,就知道出血了该怎么治,怕的就是不知道自己患病,一旦遇到紧急情况得不到有效治疗。”专家告诉记者,之前,一位患者曾经不知道自己患有血友病,一次意外导致腿部出血,因为没有及时注射凝血因子,导致出血过多而被迫截肢,因此终身残疾。
　　专家表示,简单来说血友病就是某种凝血因子水平低于正常值(正常值为50-150%),在血友病患者中通常2%以下才有经常性自发性出血的症状。2%-50%的这部分患者,因为没有什么特别症状,他们很难发现自己是血友病患者,一旦遇到突发情况无法有效治疗会非常危险。专家建议,如果其家族中有人患有血友病,又或是日常受伤时,伤口愈合的时间要明显长于他人,最好到医院进一步检查,做到早发现早预防。
病友　　交流平台是精神栖息地
　　“社会大众对疾病认识不足,对血友病人不够理解,许多轻度及中度患者未能进行诊断和登记,这使得血友病人群体增加。”韩吉亮表示,面对目前社会对血液疾病存在的误解,血友病患者长期处在别人异样的眼光中。所以部分轻度患者在病情稳定、可以进行正常生活的情况下,似乎不愿意将自己列为病人行列。　　
　　韩吉亮告诉记者,2004年山东省血友病联谊会在省血液中心成立,而他作为潍坊地区主要负责人,对血友病人的现状很是担忧。据世界卫生组织和世界血友病联盟1990年联合会议报告,血友病的患病率约为5-10人/10万人口,据此推算,潍坊市的患病人数大约在500人-900人左右,而目前在山东省血液中心登记在册的血友病患者仅有百余人。为了给血友病人提供交流的平台,他建立了包括QQ群、网站、短信平台、微信公众号等十几种交流平台,发布最新的动态、病友间可以相互加油,这对他们来说是一个精神上的栖息地。“因为很多人对血友病人群体存在歧视和误解,交流平台就是我们赖以生存的精神家园,所以我们能理解“蚂蚁菜”对百度贴吧被卖事情的反应,他斗争的胜利也让我们血友病人非常欣慰。”韩吉亮说。
　　“血友病人只是因为比正常人缺乏某种凝血因子,血友病和血液传染病有本质上的区别,病友们更应得到尊重和帮助。”医院专家表示,血友病无传染性,如果得到及时预防和充分治疗,完全可以和正常人一样工作生活,对于这些和病魔抗争不息的血友病患者们,我们绝不应该歧视。

呼吁　社会给予更多关爱
　　专家介绍,血友病的基本治疗手段是替代治疗,即补充凝血因子以达到减少和预防出血的效果。替代治疗分为按需治疗和预防治疗。按需治疗指出血时及早充分注射凝血因子,出血症状可停止,但慢性损害已经形成。而预防治疗则是在出血前就定期预防性注射凝血因子。“血友病人能够定期治疗肯定是最理想的,但是费用也是普通人很难承担的。”韩吉量说。
　“国产浓缩凝血因子约400元一支,但常常紧缺,进口复合凝血因子近千元一支,昂贵的费用让很多患者得不到有效治疗。”专家介绍,注射凝血因子是治疗血友病患者的最有效方式,一般儿童预防性治疗,一周需要2只凝血因子,一个月的治疗费用8000多元,而血友病的治疗将伴随终身,长年累月的费用对于患者来说是一笔非常大的负担。由于许多病患无法负担昂贵的医疗费用等原因,按需治疗尚无法得到保证。还没有被纳入医保报销范畴的预防治疗,更是难以开展。我国大多数血友病人,特别是农村贫困地区的病人很难得到及时救治,90%以上会出现肢体残疾。“药品短缺、高药价和经济困难是造成这种现状的主要原因。”专家表示,九成多的病人因为残疾和病重等原因,主要依靠父母生活。由于要常年支付高昂的治疗费用,因病致贫的家庭不在少数。专家呼吁医保政策能对血友病患者更多倾斜,同时希望更多的社会慈善机构能积极对贫困血友病患者进行救助。　　　　　　　　　本报记者　隋炜凤

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血友病　“重男轻女”
　　据介绍,血友病是最常见的遗传性的出血性疾病,是因为先天性缺乏某种凝血因子导致不能正常凝血的疾病。如果是缺乏凝血因子VIII的话,就是血友病A。如果是缺乏凝血因子IX的话,就是血友病B。血友病为何“重男轻女”,北京协和医院血液内科主任医师赵永强说:“血友病就是基因异常导致的疾病。血友病致病基因都是携带在X染色体上,男性只有一条X染色体,所以说如果携带就是患者。女性有两条X染色体,同时都携带的可能性很小,所以女性如果有,也只是携带者,因为她有另一条是正常的,所以说女性一般不会患病,但可以往下遗传。”
　　换句话说,如果一个血友病男孩子结婚以后,他生的儿子都是健康人,他的女儿都是携带者。如果一个母亲是携带者,她结婚以后,她的儿子50%是病人,50%是健康人,她的女儿50%是健康人,50%是携带者。

产前筛查　可以查出
　　中国有一句老话叫“有病需三分治七分养”,血友病患者的护理工作很重要。但是,很多家长误认为血友病患儿不能运动,所以就让孩子一直卧床休息。　　“其实这会造成恶性循环,长期卧床患者的肌肉会萎缩,肌肉一旦萎缩,对关节的支撑和保护作用会变差,反而更容易出血,这样患者最后有可能站不起来了。血友病患者可以做安全、合适的运动,如世界血友病联盟推荐的游泳和骑自行车。”北京协和医院血液内科主任医师赵永强表示。　　　赵永强强调:“血友病可以通过产前基因检查筛查出来。所以,女性携带者大可不必为是否生养宝宝而焦虑,因为现在的医疗技术有办法在产前查出来你的孩子是健康的还是患病的,以指导优生优育。”
　　　　　　本报综合